 怪病男孩 昨接受肝移植 本报讯 因患世界罕见病———家族性高胆固醇血症，怪病兄弟中10岁的哥哥晨晨由于严重心律衰竭抢救无效于4月10日凌晨5时离世。昨天下午，两岁半的骏骐在武警总医院接受肝移植手术。与小骏骐同台接受劈裂式肝移植手术的还有一位4个多月的小女孩刘妍，因患先天性胆道闭锁，并出现肝硬化、积水症状，要挽救她的生命，只能采用肝移植手术，由于家庭贫困，院方决定，也为其免费手术，并与骏骐一肝两用，作为全国年龄最小的肝移植接受者，勇敢挑战生命。 怪病男孩晨晨和骏骐患上了相当罕见的家族性高胆固醇血症，全身关节处长满了黄色瘤状增生，患病的比率是一百万分之一。惟一的生存希望就是进行肝移植手术。4月4日，武警总医院党委得知此事，决定将命悬一线的孩子们接回医院，免费治疗。弟弟骏骐的胆固醇指标超出正常值5倍，病情发展也比哥哥快，如不及时治疗，随时可能出现脂蛋白沉淀，引起动脉硬化，损伤脏器功能，心肌缺血，生存期超不过10岁。 据介绍，骏骐昨天的手术能否成功还要经过几道关卡。作为大器官移植代表的肝移植技术，是当今外科领域最尖端、最困难的手术之一，而小儿肝移植与成人相比，其手术难度更是难上加难。小儿肝移植手术必须采取减价体积的部分肝移植，即将成人供肝的部分肝脏体积与患儿身体大小匹配，其效果与全肝移植相同，因此，小儿肝移植除了需要摘除病肝，还要对供肝进行切割劈开修整，这也是主要难点之一，劈肝要求非常精细，必须有高超的技巧，决不能损伤主要血管和胆管，要保证植入后断面不出血。另外，小儿血管过细，植入肝时血管吻合时间还不能过长，这一细节都要求主刀医生具备较成人肝移植更为高超娴熟的手术技术。 截止到昨晚发稿时，手术仍在进行当中，进展顺利，预计需要12个小时，到今天凌晨才能结束。《新京报》 肝移植需要多少钱 肝癌晚期肝移植应被叫停 沪上一流专家聚焦肝移植 上海交通大学附属第一人民医院彭志海教授： 肝移植与死神抢夺时间 当慢性肝病病人发生急性肝衰竭时，死亡率可以达到80%甚至更高，当病情发展到这个程度时，内科治疗往往没有什么办法了，而此时越早进行肝移植手术越好，假如能把握好手术时机，就能挽救其中60%—65%的患者的生命。但如果手术时间太晚，病人已经开始出现心、肺、肾等多器官功能衰竭，这时候即使手术了，病人的存活率也不会太高。所以，对医生来讲，能不能挽救病人的生命有时候也许就相差这么1、2天时间。 有的病人病情爆发急需肝脏，但一时缺乏同种血型的肝脏供体。为了与死神抢时间，医生也会在血型完全不相容的病人中开展肝移植，如把A型血的肝脏移植给B型血的病人，待有了同血型的肝脏后，再将原先移植的肝脏取出，再次植入相同血型的肝脏。虽然患者需在短期内经历两次手术，但最宝贵的生命却保住了。 在适合肝移植的病人中，我国目前最常见的是乙肝后肝硬化终末期、肝功能失代偿的病人，即病人已出现黄疸、腹水，有的病人则发生了肝性脑病，还有的伴有消化道大出血，这种病情有比较强烈的手术适应症。还有一大类疾病就是肝癌，有的病人发生肝硬化的同时长了肝癌，肝功能很差，尽管常规肿瘤切除手术在技术上没有问题，但切除肝癌后，剩下的肝脏却不能适应肝脏代偿的需要，出现肝功能衰竭，这时也适合进行肝脏移植。有的肝癌尽管不太大，但却生长在特殊部位，如肝门部癌或中央型肝癌等，无法通过一般的肿瘤切除术解决根本问题，也需要进行肝移植。此外，先天性胆道闭锁、肝豆状核变性等先天性疾病也符合肝移植的指征。 复旦大学附属中山医院樊嘉教授： 精良的医生队伍确保患者生存率 中国肝移植技术相对西方起步较晚，但最近几年发展很快。目前全国已有近20个医疗中心在开展肝移植手术。但由此带来的问题是，有些医疗机构是否有条件开展这项技术？怎样才能规范肝移植的发展？如何提高治疗效果？手术医生的技术是否过关？只有拥有一支精良的医疗队伍，才能处理好在肝移植前后可能遇到的所有情况，才能提高患者生存率。 目前，由于供体资源的匮乏，供体的数量只占需要肝移植病人的1/10，因此，很多病人就在等待中死亡了。在一些医疗机构中，有些病人肝移植后预计存活率很低，但医院为了开展该项目还是贸然施行移植，造成供体资源的浪费，也有的医院在病人的移植指征还没有完全符合的情况下，也开展肝移植，给患者和家属造成了本不必要的经济负担。假如同样的供体移植在完全符合移植指征的病人身上，就有可能给这个病人延长了10年、20年，甚至更长时间的生命，这样会更有意义。 肝移植对医生的技术要求很高，在肝脏分离、种植过程中会出现各种复杂的情况，医生处理不当会影响术后效果。一般情况下，开展肝移植例数超过100例才能积累丰富的经验。肝移植必须要有一支精良的医学人才队伍，医生必须经过肝脏外科的专门训练。有个别医院从未涉及过肝脏手术的医生也在开展肝移植手术，有的医院自己没有能力开展肝移植，邀请其他专家来该院开展手术，手术虽然成功了，但术后管理却成了问题，造成患者短期死亡率较高，因此，这个领域迫切需要规范。 第二军医大学附属长征医院傅志仁教授： 术后管理是生命延续的守护神 肝移植病人和家属往往最关注的能否存活的问题，而忽视了肝移植术后的患者能否重返工作岗位？能否结婚生育？他们应该有什么样的生存质量？这些问题目前也被很多医生忽略。其实，按照现在的技术，肝移植手术的成功率已经可以达到100%了，患者术后生存期也越来越长。因此，生活质量已经被提到一个重要位置。如果说医生的技术是患者新生命的缔造者，那么，肝移植病人术后管理的好坏就是生命得以延续的守护神。 在移植病人的一生中，外科手术所占的比重越来越低，要保障病人长期存活，必须注重术后排异管理、药物浓度调整、原发病治疗、追踪病情变化、防止肝炎或肝癌复发等。只有建立一种比较合理的医学模式，健全病人随访系统，才能真正让病人拥有良好的生活质量。 在一些西方发达国家，肝移植病人的术后管理有一套完善的体系，病人在社区中就能享受到很好的服务和病情监测，能够享受到很好的医疗保健服务。而我国目前受医学模式限制，在术后管理方面显得较薄弱。不过，不少大医院都组建了移植中心，配备有外科、内科、监护等各学科的专业人员，建立了较完善的定期随访系统，能够及时了解病人术后状况，帮助病人提高生活质量。 这里再对肝移植病人有两点忠告：1、必须严格按照计划接受治疗，接受科学的病员教育；2、病人术后出现任何问题，都要跟随访者保持联系，以便及时发现问题，及早采取措施。 《新闻晨报》 | 
